Uma doença rara, inflamatória e silenciosa vem mudando drasticamente a vida de milhares de pessoas ao redor do mundo. A Dermatomiosite Autoimune Refratária, forma grave da dermatomiosite tradicional, pode provocar perda muscular progressiva, lesões na pele, comprometimento pulmonar e até incapacidade funcional severa. Mesmo assim, muitos pacientes ainda enfrentam dificuldades para conseguir reconhecimento previdenciário e acesso facilitado a benefícios no Brasil.

A dermatomiosite faz parte do grupo das chamadas miopatias inflamatórias idiopáticas, doenças autoimunes em que o próprio sistema imunológico passa a atacar músculos, vasos sanguíneos e tecidos saudáveis do organismo. A condição é considerada rara. Estudos internacionais apontam incidência estimada entre 1 e 10 casos por milhão de habitantes por ano.

Segundo dados médicos publicados pela National Organization for Rare Disorders (NORD) e pela Mayo Clinic, a doença atinge principalmente mulheres e pode surgir em qualquer idade, embora seja mais comum entre 40 e 60 anos.

Os sintomas mais frequentes incluem:

• fraqueza muscular progressiva;
• dificuldade para levantar os braços;
• dificuldade para subir escadas;
• fadiga intensa;
• dores musculares;
• manchas avermelhadas ou arroxeadas na pele;
• dificuldade para engolir;
• falta de ar em casos avançados.

Entre os sinais clássicos estão o chamado “eritema heliotrópio”, coloração arroxeada ao redor dos olhos, e as “pápulas de Gottron”, lesões nas articulações das mãos.

Em entrevista ao DNA67 News, Eliana Ferreira relatou o impacto devastador da doença em sua rotina e o longo caminho até conseguir um diagnóstico.

“A dermatomiosite é uma doença inflamatória autoimune rara, da qual fui acometida, que causa fraqueza muscular acompanhada de um tipo específico de erupção cutânea. Não há cura, mas o tratamento pode ajudar a controlar os sintomas e recuperar a força muscular”, explicou.

Segundo ela, os primeiros sintomas vieram acompanhados de angústia e incertezas.

“Essa raridade me custou dias e meses de angústia sem respostas. Os sintomas que senti foram fraqueza extrema, dificuldade de andar, levantar os braços, feridas na pele, dores intensas, dificuldades de deglutir e sustentar o pescoço, associado à perda de peso.”

O diagnóstico da dermatomiosite costuma ser complexo e pode envolver exames de sangue, ressonâncias, eletroneuromiografia, biópsia muscular e exames invasivos. Em muitos casos, pacientes passam meses sem respostas definitivas.

Foi durante essa busca que Eliana encontrou profissionais que identificaram sinais importantes da doença.

“Deus enviou a dermatologista Dra. Viviani Maria Viana Gerken e o Dr. Lucas Moyses Carvalho de Oliveira, que perceberam sinais que indicavam a dermatomiosite, pediram muitos exames e me encaminharam para a equipe de reumatologia.”

O quadro se torna ainda mais preocupante quando a doença é considerada “refratária”. Isso significa que o paciente não responde adequadamente aos tratamentos tradicionais, como corticoides e imunossupressores. Nestes casos, a inflamação permanece ativa mesmo após meses ou anos de terapia.

De acordo com protocolos do Ministério da Saúde e da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS (Conitec), os casos refratários frequentemente necessitam de tratamentos mais complexos, incluindo:

• imunoglobulina intravenosa;
• rituximabe;
• micofenolato mofetil;
• ciclofosfamida;
• terapias biológicas.

Os custos podem ultrapassar dezenas de milhares de reais por mês dependendo da medicação utilizada.

Eliana conta que já passou por diversos tratamentos sem sucesso significativo.

“Fiz pulsoterapia, usei seis tipos de imunossupressores, imunoglobulina e corticóides sem sucesso. Ainda faço uso.”

Atualmente, ela utiliza medicamentos de alto impacto imunológico.

“Iniciei o Tofacitinibe por alguns meses, mas sem a resposta esperada. Hoje estou usando Upadacitinibe e Tacrolimus, dois potentes imunossupressores.”

Outra possibilidade considerada é o tratamento CAR-T Cell, terapia avançada que vem sendo estudada em doenças autoimunes graves em centros especializados de São Paulo.

Além da dor física, pacientes relatam um problema ainda mais difícil: a falta de reconhecimento da incapacidade causada pela doença. Isso porque a dermatomiosite não aparece automaticamente em diversas listas oficiais de doenças consideradas incapacitantes permanentes.

Na prática, muitos pacientes precisam provar repetidamente, em perícias médicas e processos judiciais, que perderam capacidade laboral ou autonomia funcional.

Especialistas explicam que a legislação brasileira avalia principalmente o grau de limitação funcional do paciente, e não apenas o diagnóstico em si. Como alguns pacientes conseguem manter atividades profissionais parcialmente, o reconhecimento acaba variando caso a caso.

Entretanto, nos quadros refratários, a realidade pode ser devastadora. Há pacientes que desenvolvem:

• fibrose pulmonar;
• insuficiência respiratória;
• perda importante de massa muscular;
• disfagia severa;
• dependência funcional.

O acometimento pulmonar é considerado um dos fatores de pior prognóstico. Estudos apontam que doenças pulmonares intersticiais associadas à dermatomiosite estão entre as principais causas de mortalidade na condição.

Mesmo sem cura definitiva, o tratamento precoce pode melhorar significativamente a qualidade de vida e reduzir sequelas permanentes. O acompanhamento multidisciplinar costuma envolver reumatologistas, neurologistas, pneumologistas, fisioterapeutas e nutricionistas.

Eliana afirma que segue lutando pela remissão da doença e pelo reconhecimento da dermatomiosite como condição incapacitante.

“Continuo clamando em oração pela minha remissão. Para que a dermatomiosite seja reconhecida e entre como doença PCD devido às incapacidades permanentes.”

Mesmo diante das dificuldades, ela mantém a esperança.

“Ninguém te conta o quanto é difícil reprogramar a mente para permitir que coisas incríveis aconteçam depois de viver tanto trauma ou dor. As bênçãos existem, pessoas boas existem e uma vida mais leve também existe.”

“Permita Deus que a força que me trouxe até aqui me conduza até a vitória.”

Fontes consultadas:

• Ministério da Saúde / Conitec
• Mayo Clinic
• National Organization for Rare Disorders (NORD)
• Biblioteca Virtual em Saúde (BVS)
• Sociedade Brasileira de Reumatologia
• Relato de Eliana Ferreira ao DNA67 News